Врач: в России научились продлевать жизнь людей с гемофилией
22 июля 2025 года, 13:41
Минимальное кровотечение может привести к смерти при гемофилии, рассказала РИАМО врач Анастасия Гольцман.
По ее словам, это редкая болезнь, но врачи разработали терапию, которая позволяет продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество.
На сегодняшний день гемофилия официально диагностирована примерно у 1,2 млн человек во всем мире, из которых в России проживает около 9000 пациентов. Болезнь передается от родителей ребенка, являющихся носителями мутации, влияющей на фактор свертывания. Из-за характера наследования мутации, вызывающей заболевание, большинство пациентов с гемофилией — мальчики. В редких случаях болезнь не имеет наследственного характера, а вызвана случайной мутацией. Особенности образа жизни, привычки, характер питания и другие факторы никак на возникновение гемофилии не влияют, не существует и способов профилактики, которые могли бы предотвратить развитие болезни.
Благодаря современной терапии, основанной на введении специальных препаратов свертывания крови, удалось снизить уровень инвалидности среди пациентов с 90% до всего 10%. За последние 50 лет люди с этим заболеванием стали жить намного дольше.
Лечение подбирается для каждого человека отдельно. Пациентам с тяжелой формой гемофилии нужно постоянно принимать лекарства. А тем, у кого легкая форма, препараты требуются только в особых ситуациях, например, когда нужно удалить зуб.
На данный момент пациентам с гемофилией А доступен новый метод лечения — терапия моноклональными антителами. Если возникают осложнения болезни, врачи могут изменить схему лечения. Чаще всего встречаются такие осложнения, как гемофильная артропатия и образование антител к факторам свертывания крови.
«Лекарства для пациентов с гемофилией предоставляются бесплатно — за счет федерального бюджета. Но, к сожалению, время от времени возникают проблемы с получением необходимых медикаментов, однако пациентские организации борются за то, чтобы лекарства были получены вовремя», — рассказала Гольцман.